Intestinale lymfangiectasie: wat je moet weten

• Intestinale lymfangiectasie is een zeldzame oorzaak van eiwitverlies via de darm, wat leidt tot zwelling en diarree.

• De aandoening treft zowel kinderen als volwassenen, maar begint vaak op jonge leeftijd.

• Behandeling bestaat meestal uit een vetarm dieet met speciale vetten en soms medicijnen zoals octreotide.

• Diagnose vereist uitgebreid onderzoek, waaronder bloed- en ontlastingsonderzoek en vaak een darmbiopt.

Bij intestinale lymfangiectasie zijn de lymfevaten in de wand van je darmen abnormaal verwijd. Door deze verwijding lekt er lymfevocht in de darm, waardoor belangrijke stoffen zoals eiwitten, vetten en lymfocyten verloren gaan. Dit zorgt ervoor dat je bloed een te laag eiwitgehalte krijgt (hypoproteïnemie) en dat je lichaam minder goed vetten uit voedsel opneemt.

Omdat vetten minder goed worden opgenomen, kun je ook andere voedingsstoffen missen. Dit kan je algehele weerstand aantasten en maakt het lichaam gevoeliger voor infecties. Soms ontstaan er naast deze problemen ook tekorten aan vetoplosbare vitamines.

De klachten bij intestinale lymfangiectasie zijn vaak langdurig en opvallend. Veel mensen hebben last van aanhoudende diarree, een opgezette buik door vochtophoping (ascites) en zwelling van de benen (oedeem). Gewichtsverlies komt veel voor, zeker als het probleem niet op tijd wordt herkend.

Doordat vetten niet goed worden opgenomen, zie je vaak vettige, plakkerige ontlasting (steatorroe). Bij kinderen kan dit zelfs leiden tot een groeiachterstand, omdat ze belangrijke voedingsstoffen missen. Komt gewichtsverlies voor zonder duidelijke oorzaak? Lees ook over onverklaarbaar gewichtsverlies: alarmsignalen.

Het vaststellen van deze aandoening vraagt om meerdere soorten onderzoek. Met bloedonderzoek wordt gekeken of er sprake is van een laag eiwitgehalte en verlies van lymfocyten. Ontlastingsonderzoek kan aantonen dat er te veel vetten verloren gaan, wat past bij de verminderde vetopname.

Vaak volgt daarna een endoscopie, waarbij de arts de binnenkant van je darm bekijkt en soms stukjes weefsel (biopt) afneemt voor verder onderzoek. Zo kan de typische verwijding van de lymfevaten worden vastgesteld. Bij twijfel tussen verschillende oorzaken van vettige ontlasting kan je ook meer lezen over pancreasinsufficiëntie en de herkenning ervan.

De behandeling begint vrijwel altijd met een vetarm dieet, zodat er minder lymfevocht in de darm lekt. Vaak krijg je daarbij MCT-vetten (medium chain triglycerides) voorgeschreven. Deze vetten worden door het lichaam makkelijker opgenomen en veroorzaken minder lekkage van lymfevocht.

Omdat je minder vetten opneemt, heb je soms extra vitamines (A, D, E en K) en mineralen nodig. In sommige gevallen kan de arts het medicijn octreotide voorschrijven om de lekkage van lymfe te verminderen. Een diëtist die veel weet van zeldzame darmziekten helpt je bij het samenstellen van je voeding en het opvangen van eventuele tekorten.

Leven met intestinale lymfangiectasie vraagt aanpassing van je dieet en soms langdurige begeleiding. Andere oorzaken van vetopnameproblemen zijn bijvoorbeeld non-alcoholische leververvetting (NAFLD). Via DoctorEve kun je zorgverleners vergelijken op wachttijd en locatie.

Kan intestinale lymfangiectasie genezen worden?

Intestinale lymfangiectasie kan meestal niet volledig genezen worden, maar de klachten kunnen vaak goed onder controle gehouden worden met dieet en medicatie. Het doel is om tekorten aan te vullen en complicaties te voorkomen. Blijvende medische begeleiding is meestal nodig.

Is de aandoening erfelijk?

Meestal is de oorzaak van intestinale lymfangiectasie onbekend (idiopathisch) en niet erfelijk. In sommige gevallen ontstaat het als gevolg van andere aandoeningen, maar erfelijke vormen zijn zeldzaam. Vraag bij twijfel advies aan je behandelend arts.

Welke specialist behandelt intestinale lymfangiectasie?

Een maag-darm-leverarts (MDL-arts) behandelt deze aandoening. Soms wordt er ook een diëtist met ervaring in zeldzame darmziekten ingeschakeld voor voedingsadvies. Je behandeling is dus meestal in handen van een gespecialiseerd team.